Bölüm anahatları
-
nErken infantil epileptik ensp.(Ohtahara)nErken miyoklonik ensefalopatinWest sendromunAğır infantil miyoklonik epilepsinSelim infantil miyoklonik epilepsinSelim ailevi infantil konvülziyonlarnSelim infantil parsiyel epilepsinYer değiştiren foküslü infantil nöbetler
(Migratuar parsiyel nöbetler)
İNFANTİL SPAZM
İlk olarak 1841’de West kendi çocuğunda tanımlamış.3-18 ayda görülür (4-8 ay pik yaşı)Triadı; infantil spazm, hipsaritmi ve psikomotor reterdasyon1/3000 canlı doğumda Uykuya dalarken ve uyanma esnasında artan nöbetSelamlama tarzında, fleksör ve ekstensör spazmlar görülür.EEG’de hipsaritmi paterni görülürTedavisinde en sık ACTH ve vigabatrin kullanılır.LENNOX GESTAUT3-5 yaşında görülürTonik-atonik nöbetler, atipik absans, jeneralize-fokal nöbetler, miyoklonik nöbetler görülür.EEG’de1.5-2 Hz diken yavaş dalga aktivitesi görülür. % 20’si infantil spazmdan dönüşür.Genellikle yapısal beyin anomalilerle birliktedir.Ağır kognitif hasara neden olabilir.Bening Sentro-Temporal Diken Dalga Epilepsisi5-10 yaşında görülürNöbetlerin % 60-70’i gece uykuda veya uyanma aşamasında olur.Kalanı diurnal görülür. Hemifasiyal sensoriyomotor nöbetlerOrofaringolaringeal nöbetlerKonuşma arrestiHipersalivasyonSekonder JTKEEG’de uykuda sentrotemporal diken dalgaTedavide KBZ
