Weekly outline

  • ÇOCUKLUK ÇAĞI KONVÜLSİYON VE EPİLEPSİLERİ

    Çocukluk çağı epilepsileri toplumda yaklaşık % 1 sıklıkla görülmektedir. Etiyolojisnde en sık idiopatik ve genetik nedenler sorumlu tutulmaktadır. Çocukluk çağında pek çok farklı klinik durumlar nöbetle karışabilmektedir. Yaşamın ilk yıllarında fokal nöbetler, adolesan yaşa doğru jeneralize nöbetler ön planda gözlenmektedir. En bilinen ve yaygın tedavi yöntemi antiepileptik kullanımıdır. Bunun dışında  ketojenik diyet, vagal sinir stümülasyonu ve cerrahi tedavi kullanılabilmektedir.
  • tanım

    §Epilepsi yunanca nöbet kelimesinden türetilmiştir.
    §Genel populasyonda 1000 de 5 oranında görülür.
    §Nörofizyolojik olarak epilepsi; kortikal gri cevher veya beyin sapındaki hasta nörondaki spontan elektriksel deşarjdan kaynaklanan S.S.S. fonksiyonundaki değişikliklerdir.
    §Klinik tanım; 24 saatten uzun bir süre ikiden fazla provakasyon olmaksızın görülen nöbet.
    •Provokasyon: akut bir olay ya da hastalık esnasında meydana gelir.

    En sık Provokasyon nedenleri;

    §Febril nöbetler
    §Metabolik olaylar (hipoglisemi)
    §Akut SSS enfeksiyonları
    §İlaç İntoksikasyonu
    §Kafa Travması



    • Çocuklarda Nöbet ile Karışabilecek Durumlar:

      •Jitteriness
      •Bening neonatal uyku miyoklonusu
      •Katılma
      •Shuddering ataklar
      •Senkop
      •Gece terörü
      •Gastro-ösofagial reflu (Sandifer Syd.)
      •Tik
      •Benign paroksismal vertigo
      •Pseudo nöbetler

      • Epilepsi klasifikasyonu

        —Epilepsilerin klasifikasyonu:

            

             1. Parsiyel nöbetler

                   a. Basit parsiyel

                   b. Kompleks parsiyel

                   c. Parsiyel başlayıp sekonder jeneralize nöbete dönenler

             2. Jeneralize nöbetler

                    a. Absans       b. Myoklonik

                    c. Klonik        d. Tonik

                    e. Tonik-klonik

                    f. Atonik

             3. Sınıflandırılamıyan7

        §Parsiyel nöbetler; beynin bir bölgesindeki nöronların deşarjı sonucu ortaya çıkan, klinik veEEG bulgusu bu anotomik lokalizasyon ile ilişkili olan nöbetlerdir.
        §Kompleks Nöbetler; Bilinç değişikliği olan nöbetlerdir.
        §Basit Nöbetler; Bilinç değişikliği olmayan nöbetler.
        §Sekonder Jeneralize Nöbetler; Parsiyel nöbetler, JTK’ya dönüşür.
        §Jeneralize Nöbetler; Klinik ve EEG bulguları ile nöbetin başlangıcında her iki hemisferde diffüz olarak olaya katıldığı nöbetlerdir.


        • tanısı

          Çocuklarda epilepsi tanısında 2 faz vardır:

          —Nöbetin tipi ve fokusu
          —Nöbetin sebebi
          TANIDA
          —Anamnez
          —Fizik muayene
          —Konvülsiyon ile gelen her infantta kan şekeri ve kalsiyum’a mutlaka bakılmalıdır.
          — EEG
          — LP; epilepside LP’nin yeri yoktur. Ancak ilk nöbetini geçiren infantlarda LP gerekebilir.
          —Görüntüleme yöntemleri (BBT, MRI, SPECT)  kullanılır.

          • Elektroklinik durumlar

            nErken infantil epileptik ensp.(Ohtahara)
            nErken miyoklonik ensefalopati
            nWest sendromu
            nAğır infantil miyoklonik epilepsi
            nSelim infantil miyoklonik epilepsi
            nSelim ailevi infantil konvülziyonlar
            nSelim infantil parsiyel epilepsi
            nYer değiştiren foküslü infantil nöbetler

                 (Migratuar parsiyel nöbetler)

            İNFANTİL SPAZM

            —İlk olarak 1841’de West kendi çocuğunda tanımlamış.
            —3-18 ayda görülür (4-8 ay pik yaşı)
            —Triadı; infantil spazm, hipsaritmi ve psikomotor reterdasyon
            —1/3000 canlı doğumda
            — Uykuya dalarken ve uyanma esnasında artan nöbet
            —Selamlama tarzında, fleksör ve ekstensör spazmlar görülür.
            —EEG’de hipsaritmi paterni görülür
            —Tedavisinde en sık ACTH ve vigabatrin kullanılır.
            LENNOX GESTAUT

            —3-5 yaşında görülür
            —Tonik-atonik nöbetler, atipik absans, jeneralize-fokal nöbetler, miyoklonik nöbetler görülür.
            —EEG’de1.5-2 Hz diken yavaş dalga aktivitesi görülür.
            — % 20’si infantil spazmdan dönüşür.
            —Genellikle yapısal beyin anomalilerle birliktedir.
            —Ağır kognitif hasara neden olabilir.

            Bening Sentro-Temporal Diken Dalga Epilepsisi

            —5-10 yaşında görülür
            —Nöbetlerin % 60-70’i gece uykuda veya uyanma aşamasında olur.
            —Kalanı diurnal görülür.
            —  Hemifasiyal sensoriyomotor nöbetler
            —Orofaringolaringeal nöbetler
            —Konuşma  arresti
            —Hipersalivasyon
            —Sekonder  JTK
            —EEG’de uykuda sentrotemporal diken dalga
            —Tedavide KBZ




            • SEMİYOLOJİ

              Semiyoloji-Lokalizasyon

              üFrontal:
              §Sesle tonik kasılma
              §Eskrimci posturü
              §Konuşma arresti
              §Baş çevirme nöbetleri
              §Çiğneme, salivasyon, gustatuar halisünasyonlar, laringeal semptomlar (operküler)
              §
              üTemporal:
              §Asending epigastrik aura
              §Kompleks internal duyu (korku, panik, de javu, jamais vu)
              §Audituar halisünasyonlar, ilüzyonlar
              §Olfaktor, gustatuar halüsinasyonlar
              EEG’de Burst Supresyon Paterni

              —İlaç komasında (SSS depresan ilaçları)
              —Çocukluk çağı metabolik hastalıklar (nonketotik hiperglisinemi gibi)
              —Hipoksik iskemik ensefalopati
              —Hipotermide görülebilir.

              • Epilepside Tedavi Prensipleri

                Epilepside Tedavi Prensipleri

                Tek nöbet genelde tedavi gerektirmez.

                        2. İlaç seçimindeki prensipler

                             - İlaç seçimi nöbetin tipine ve ilacın toksisitesine göre yapılır,

                             - Tek ilaç ile tedaviye başlanır,

                             - İlaç dozlarında değişme 5-7 günde bir yapılmalıdır,

                             - Nöbet kontrol altına alındıktan sonra ilaç uzun süre kullanılmalıdır ( 2 yıl),

                              - Hasta epilepsi ancak nöbet aralıkları iki yıldan fazla ise, ilaç başlanmaz.

                §İlaçların kan seviyeleri tayin edilmeli ve terapötik düzeyler elde edilmelidir,

                §Belli aralıklar ile hematolojik ve hepatolojik tetkikler yan etki açısından yapılmalıdır,

                   

                § Antikonvülsanlar yavaş yavaş kesilmelidir, ani kesilmeler status epileptikusa yol açar.



                • Nöbet presipitasyonuna yol açan faktörler:

                  Nöbet presipitasyonuna yol açan faktörler:

                  1. Uykusuzluk

                  2. Ani uyanma

                  3. Yorgunluk ve egzersiz

                  4. Alkol

                  5. Kullanılmakta olan antiepileptik ilacın alınmaması

                  6. Nöbet eşiğini düşüren ilaçlar

                   ( antidepresanlar, antipsikotikler, S.S.S. Stimulanları, hipoglisemik ajanlar, efedrin, antimikrobial ajanlar, aminofilin, antihistaminikler, steroid vs.)  

                  7. Metabolik faktörler ( hipernatremi, hiponatremi, hipokalsemi, hipoglisemi)

                  8. Hiperventilasyon (Hiperventilasyon sonucunda respiratuar alkaloz gelişir ,bu da serebral vasokonstriksiyona sebep olur ve beyindeki oksijen ve glukoz miktarı değişerek nöbete yol açar)              


                  —Jeneralize nöbetler 2 yaşına kadar ilk tercih fenobarbital
                  —Jeneralize nöbetler >2 yaş VPA
                  —Fokal nöbetler KBZ
                  —Absans Etosuksimid
                  —Yenidoğan döneminde GABA eksitatör, bu nedenle statusta ve nöbette ilk tercih fenobarbital

                  9. Ateş


                  • STATUS EPİLEPTİKUS

                    üTonik-klonik nöbetlerin çoğu < 2-3 dk.
                    ü≥ 5 dk. nöbetlerin > % 95’i 30 dk. kadar uzamaktadır.
                    ü ≥ 5 dk. nöbetler tedavi edilmelidir !!

                    SE’daki fizyolojik değişiklikler

                    —İlk 30 dak.’da kardiak output artar. Taşikardi ve sistemik hipertansiyon sonucunda beyin kan akımı normalin 2-3 misli artar. Bu dönemde plasma glukozu ve beyinin glukoz uptake’i artar.
                    —Nöbet 30-60 dak.’dan uzun sürerse serebral otoregülasyon bozulur, kardiak output azalır, hipotansiyon gelişir ve serebral perfüzyon azalır. Bu dönemde beyinin oksijen ihtiyacı artmasına karşın yeterli oksijen beyine gidemediğinden mitokondrial hasar oluşur, anaerobik metabolizma devreye girer, selüler asidoz gelişir, BOS’ta laktat artar ve beyin ödemi oluşur. Sonuçta da respiratuar yetmezlik ve hipertermi gelişir.

                    • STATUS TİPLERİ

                      Dirençli (refrakter) Status Epileptikus; 
                      Benzodiazepin ve ardından uygun olabilecek bir  antiepileptik verilmesine karşın durmayan nöbet

                      Süper Dirençli (refrakter) Status Epileptikus;
                       Yirmi dört saatten uzun devamlı veya aralıklı nöbet aktivitesi (anestezik ilaçlara karşın) veya anestezik  azaltma döneminde nöbet aktivitesinin geri gelmesi
                      STATUS FİZYOPATOLOJİSİ
                      üGABA inhibisyonunun kaybı
                      üSinaptik membrandan sitozole reseptör kayması
                      üEksitatör NMDA reseptörleri yüzey gösteriminde ­
                      üİyon kanallarında bozulma
                      üNöropeptidlerde eksitatör yönünde artış (Substance P)
                      üDNA metilasyonu, miRNA regülasyonunda bozulma
                      üMultidrug resistance protein 2 (Mrp2) yüzey gösteriminde artma
                      üKan-beyin bariyerinde bozulma
                      Mitokondriyal yetersizlik

                      • STATUS TEDAVİ

                        TEDAVİDE AMAÇ

                        Nöbeti durdurmak
                        Altta yatan hastalığı tedavi etmek
                        Sistemik komplikasyonları takip etmek

                        TEDAVİ

                        İLK BEŞ DAKİKA

                        Altta yatan neden elektrolit bozukluğu düzelt

                        İLK 10 DAKİKA

                        BENZODİAZEPİN İKİ KEZ

                        10-20 DAKİKA

                        FENİTOİN

                        DAHA SONRA FENOBARBİTAL, VALPROAT, LEVETİRASETAM

                        • FEBRİL KONVULSİYON

                          FEBRİL KONVULSİYON

                          ü’3 ay-5 yaş arasında görülen santral sinir sistemi ya da akut elektrolit bozukluğu, intoksikasyon gibi tanımlanmış bir neden ve öncesinde afebril konvülsiyon öyküsü olmadan ateşle birlikte ortaya çıkan konvülsiyodur.’’ ILAE
                          üTüm çocukların % 2-4’ünde görülür.

                          üFK; basit ve komplike olarak ikiye ayrılır.
                          üKomplike tip FK;

                                    -15 dak.’dan uzun sürer,

                                    - Fokaldir,

                                    - Bir gün içinde birden fazla nöbet vardır.


                          üAteş yükselmeden ya da yükseldiği ilk 1 saat içinde % 21
                          ü % 57 ilk 24 saat içinde
                          ü % 80-90 ilk iki günde
                          ü18 aydan küçük çocuklarda LP düşün, 12 aylıktan küçükse yap.


                          • KOMPLİKE FEBRİL KONVÜLSİYON

                            REKÜRRENS

                            üFK’un 18 aydan önce
                            ü Ailede FK öyküsü
                            ü Ateşin düşük derecede
                            üAteşin süresi

                            %33’ünde en az 1 rekürens,

                            %9’unda 3 ve daha fazla rekürens görülür.

                            Rekürenslerin %75’i ilk bir yıl içinde olur.

                            İlk FK RİSKİNİ ARTIRAN

                            üBirinci ve ikinci derece akrabalarda FK
                            ü 30 günden daha fazla neonatal yoğun bakım ünitesinde kalmak
                            ü Gelişme geriliği
                            ü Bakım evlerinde kalmak

                            EPİLEPSİ RİSKİ

                            üNörogelişimsel anomaliler
                            üKompleks febril konvulsiyon
                            üAilede epilepsi öyküsü
                            üAteşin süresi

                            FK geçiren hastalarda epilepsi gelişme riski %5’in altındadır.

                            Bu faktörlerden 2 veya daha fazlasının olması epilepsi riskini arttırmaktadır, bu risk %10’a kadar çıkmaktadır


                            • FK TEDAVİ

                              FK TEDAVİ

                              üAkut dönemde hastalar status gibi tedavi edilir.
                              üKronik,intermittant tedavi; ateşli dönemde hastalar 0.5 mg/Kg rectal Diazepam yapılır. 12 saat ara ile ve 2 gün uygulamak yeterlidir.
                              üSodyum valproat ve fenobarbitalde proflakside etkilidir.